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Biochemistry

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Amino Acids, Proteins and Porphyrins

Question
74 out of 107
 

In Maple syrup urine disease, there is increased excretion of:



A Branched amino acids

B Untoranehedbranched amino acids

C Fatty acids

D Glycosuria

Ans. A Branched amino acids
  1. Maple syrup urine disease is also called 'branched chain ketonuria' because branched chain amino acids and their corresponding alpha -- ketoacid are excreted in urine.
  2. Maple syrup urine disease occurs due to deficiency of alpha ketoacid decarboxylase enzyme.
  3. Branched chain amino acids are leucine, isoleucine, valine.

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