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Biochemistry

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Amino Acids, Proteins and Porphyrins

Question
50 out of 107
 

Increased uronic acid in the urine is pathognomonic of



A Maple syrup urine disease

B Tyrosinemia

C Mucopolysaccharidosis

D Cushing s disease

Ans. C Mucopolysaccharidosis
  1. Glycosaminoglycans (Mucopolysaccharides) — are complex carbohydrates characteristic by their content of Amino sugar and Uronic acid.
  2. Deficiency of enzymes that degrades them result in mucopolysaccharidoses. * Analysis for the presence of Increased amount of glycosaminoglycans in the urine use for diagnosis - Harper
  3. Maple-syrup urine disease Due to deficiency of α-keto acid decarboxylase plasma and urine levels of Leucine, Isoleucine and valine and α -keto acids are increased.
  4. Tyrosinemia→↑ed level of tyrosine and its catabolites, in urine and plasma.

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