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Surgery

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General Surgery

Question
111 out of 142
 

Multiple sebaceous cysts are seen in:



A Gardner’s syndrome
B Cowden syndrome

C Muir Torre syndrome
D Turcot syndrome

Ans. C Muir Torre syndrome (Ref: Sabiston 18th / chapter no. 50)

Multiple sebaceous cysts are seen in Muir Torre syndrome.

HEREDITARY ADENOMATOUS POLYPOSIS SYNDROMES

HEREDITARY HAMARTOMATOUS POLYPOSIS SYNDROMES

HEREDITARY NONPOLYPOSIS COLON CANCER

Familial Adenomatous Polyposis/Gardner's Syndrome

Turcot's Syndrome

Cowden's Disease

Familial Juvenile Polyposis

Ruvalcaba-Myhre-Smith Syndrome (Bannayan-Zonana SyndromE.

Peutz-Jeghers Syndrome

GI Features

Small number of colorectal polyps

Hundreds to thousands of colorectal polyps; duodenal adenomas and gastric polyps, usually fundic gland

Colorectal polyps, which may be few or resemble classic familial adenomatous polyposis

Polyps most commonly of colon and stomach

Juvenile polyps mostly in the colon but throughout GI tract

Small number of polyps throughout GI tract but most common in small intestine

Hamartomatous GI polyps, usually lipomas, hemangiomas, or lymphangiomas

Defined by ≥ 10 juvenile polyps

Other Clinical Features

Muir-Torre variant: sebaceous adenomas, keratoacanthomas, sebaceous epitheliomas, and basal cell epitheliomas

Osteomas, desmoid tumors, epidermoid cysts, and congenital hypertrophy of retinal epithelium

Brain tumors, including cerebellar medulloblastoma and glioblastomas

Mucocutaneous lesions, thyroid adenomas and goiter, fibroadenomas and fibrocystic disease of the breast, uterine leiomyomas, and macrocephaly

Congenital abnormalities in at least 20%, including malrotation, hydrocephalus, cardiac lesions, Meckel's diverticulum, and mesenteric lymphangioma

Pigmented lesions of skin; benign and malignant genital tumors

Dysmorphic facial features, macrocephaly, seizures, intellectual impairment, and pigmented macules of shaft and glans of penis

Malignancy Risk

70%-80% lifetime risk for colorectal cancer; 30%-60% lifetime risk for endometrial cancer; ↑ risk for ovarian cancer, gastric carcinoma, transitional cell carcinoma of the ureters and renal peivis, small bowel cancer, and sebaceous carcinomas

Colorectal cancer risk approaches 100%; ↑ risk for periampullary malignancy, thyroid carcinoma, central nervous system tumors, and hepatoblastoma

Colorectal carcinoma and brain tumors

10% risk for thyroid cancer and up to 50% risk for adenocarcinoma of breast in affected women

9% to 25% risk for colorectal cancer; ↑ risk for gastric, duodenal, and pancreatic cancer

↑ Risk for GI malignancy and pancreatic cancer and adenoma malignum of cervix; unknown risk for breast cancer

Malignant GI tumors identified but lifetime risk for malignancy unknown

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