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Surgery

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GIT

Question
20 out of 286
 

Prune belly's syndrome is often associated with



A Tracheo-oesophageal fistula

B Biliary atresia

C Hydro ureter and hydronephrosis

D All of the above

Ans. C Hydro ureter and hydronephrosis (REF. SABISTON SURGERY 18TH EDITION CHP 56 PG 2847)

a. Prune belly syndrome typically occurs in boys with a thin or lax abdominal wall; such laxity is variable in severity.

b. The prostatic urethra is long and dilated as a result of prostatic hypoplasia. Some patients have a utricle diverticulum from the urethra; a large, vertically oriented, thick-walled bladder; a urachal remnant from the dome of the bladder; and tortuous and dilated ureters. Varying amounts of hydronephrosis and varying degrees of renal dysplasia are seen. All have cryptorchidism.

c. The amniotic fluid volume may be normal or decreased in neonates with prune belly syndrome. The presence of oligohydramnios may account for some of the accompanying findings of the extremities

d. The thinness of the abdominal wall has been attributed to hydronephrosis. The distended urinary system is thought to interfere with the normal descent of the testes.

e. Cryptorchidism usually is not seen in patients with distended bladders of other etiology.

f. Prune belly syndrome is a rare anomaly seen in 1 in 35,000-50,000 live births. The genetic origins remain unclear.

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