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Biochemistry

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Vitamins, Harmones and Hemoglobin

Question
79 out of 82
 

The substitution of valine for glutamate at position 6 on the two β chains in sickle cell hemoglobin causes which of the following?



A Decreased polymerization of deoxyhemoglobin

B Increased electrophoretic mobility at pH 7.0

C Increased solubility of deoxyhemoglobin

D More flexible RBCs

Ans. B Increased electrophoretic mobility at pH 7.0

a. The carboxyl of glutamate at position 6 on the 3 chain of normal hemoglobin is dissociated and negatively charged at pH 7.0.

b. Substitution of uncharged valine for glutamate by mutation produces sickle cell hemoglobin, which is less negatively charged and has an increased electrophoretic mobility.

c. Polymerization of the deoxygenated form of sickle hemoglobin occurs owing to the alteration of primary structure caused by the valine substitution.

d. The insoluble, polymerized hemoglobin causes the erythrocyte to lose flexibility and to become rigid and sickle-shaped. The brittle cells produce anemia and block capillaries.

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